Enzima que impede conversa entre neurónios na origem da doença de Huntington

Thirteen, personagem da série de televisão House, sofre da doença de Huntington.

A doença de Huntington é hereditária e horrível, mas não é muito conhecida. A série televisiva House trouxe-a para a ribalta, com a personagem 13 (Remy Hadley, embora raramente o seu nome seja mencionado), que sofre desta espécie de condenação genética, que leva as pessoas a perderem a capacidade de falar, de pensar, de se mexerem. Agora, cientistas dos Estados Unidos dizem ter descoberto como é que o gene da huntingtina actua no sistema nervoso.

A equipa de Scott Brady, da Universidade do Illinois, descobriu como o gene mutado que comanda a produção da proteína huntingtina activa uma enzima chamada JNK3 que é produzida apenas nos neurónios. E relata na edição on-line da revista Nature Neuroscience qual o efeito desta enzima no sistema nervoso das pessoas que nascem com este problema genético, cujos efeitos só se fazem sentir a partir de terminada altura, por volta dos 30 ou 40 anos.

“Temos de compreender por que é esta proteína é má aos 40 anos, mas não aos quatro”, explica Brady, citado num comunicado de imprensa da sua universidade.

O que a equipa descobriu foi que, em concentrações muito baixas, a huntingtina é um potente inibidor do sistema que transporta proteínas do corpo principal dos neurónios, onde são produzidas, através das múltiplas ligações que dele saem (axónios), transmitindo informações através de impulsos eléctricos a outras células, e que produzem o bem conhecido aspecto despenteado dos neurónios.

“A inibição do transporte neuronal pode explicar o que acontece na doença de Huntington”, comenta Brady. A falta de comunicação entre neurónios faz com que a perda de sinal das células leve outros neurónios a que está ligado comecem a morrer, num processo em crescente.

Isto pode ser também uma explicação para outro mistério da doença, que é o facto de se manifestar apenas na idade adulta, embora o problema seja congénito: os neurónios jovens conseguem compensar a activação da enzima JNK3, que inibe a comunicação entre as células, mas não elimina o problema. À medida que a idade avança, a capacidade de compensação diminui, e surgem os sintomas.

A equipa de Brady relacionou este padrão de neurodegeneração progressiva, definido pela crescente falta de comunicação entre os neurónios, com outras doenças neurodegenerativas que surgem na idade adulta ou na velhice, como a de Alzheimer. “É um calcanhar de Aquiles de todas estas doenças. Inventámos até uma palavra para o definir, disferopatia (do grego fero, que quer dizer transportar) para as definir”, explica.

A Huntington é uma doença degenerativa neurológica e hereditária, que vai diminuindo a capacidade de andar, pensar, falar e até de pensar de quem sofre dela, explica o site da Sociedade da Doença de Huntington da América. A doença começa a notar-se na vida adulta, entre os 30 e os 50 anos. Os sintomas iniciais incluem problemas cognitivos e de movimento, mudanças bruscas de humor, movimentos involuntários. As capacidades do doente vão-se deteriorando de tal forma que deixa de ser capaz de tomar conta de si próprio — e a doença acaba por levar à morte, por insuficiência cardíaca, infecções ou sufocação, ao não conseguir engolir. Não há cura, apenas alívio para lguns sintomas.

Fonte: Público.

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